Esclerosis bilateral de huesos largos: enfermedad de Erdheim-Chester. Reporte de un caso

Contenido principal del artículo

María Pía Podestá
Delia Rosa Martínez Turizo
Haraldo Claus Hermberg
María Josefina Pozzo
Graciela Doctorovich
María Pía Lozano

Resumen

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una patología poco frecuente, caracterizada por presentar infiltración xantogranulomatosa sistémica, con afección de diversos sistemas incluido el óseo. La EEC se encuentra descripta dentro de las enfermedades osteocondensantes (EO), las cuales se reconocen por presentar aumento de la masa ósea y compromiso tanto de huesos largos como planos. La presentación clínica de la EEC es variada: puede presentar desde un curso indolente hasta manifestaciones multisistémicas. Las características radiológicas son de gran importancia para establecer su diagnóstico.
Presentamos una paciente con EEC, con esclerosis bilateral de huesos largos, que exhibe algunas características diferenciales con relación
a otros casos reportados: a) afectación exclusivamente ósea a 10 años de evolución, b) compromiso bilateral y simétrico de distinta magnitud, c) esclerosis cortical endóstica y perióstica, d) signos radiológicos sugestivos de periostitis, d) ausencia de compromiso metafisario, e) ausencia de actividad metabólica de las lesiones en las imágenes de
18F-FDG PET/CT.
Conclusión: la presencia de lesiones osteocondensantes bilaterales exclusivamente en huesos largos deben hacer sospechar EEC. La ausencia de compromiso metafisario y de actividad metabólica en 18F-FDG PET/CT ha sido raramente descripta.

Detalles del artículo

Cómo citar
1.
Podestá MP, Martínez Turizo DR, Claus Hermberg H, Pozzo MJ, Doctorovich G, Lozano MP. Esclerosis bilateral de huesos largos: enfermedad de Erdheim-Chester. Reporte de un caso. Actual. Osteol. [Internet]. 10 de mayo de 2024 [citado 21 de mayo de 2024];19(3):211-20. Disponible en: https://ojs.osteologia.org.ar/ojs33010/index.php/osteologia/article/view/112
Sección
Reporte de casos

Citas

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